Fibroses pulmonaires - Pid idiopathiques

La pneumopathie interstitielle lymphocytaire (PIL) est une maladie très rare, et sa forme idiopathique est exceptionnelle. Le terme « idiopathique » veut dire que la cause de la maladie n'est pas connue. La PIL peut être associée à une maladie générale, en particulier le syndrome de Gougerot-Sjögren, ou un déficit immunitaire, en particulier l'infection par le VIH.

Elle se traduit par la présence d'un grand nombre de globules blancs particuliers, les lymphocytes, dans le tissu de soutien du poumon. Ces cellules en nombre excessif infiltrent les poumons, gênant leur fonctionnement. Dans certains cas il peut être difficile de faire la différence entre cette maladie et certaines formes de tumeurs lymphocytaires, les lymphomes pulmonaires.

La pneumopathie interstitielle lymphocytaire idiopathique survient vers l'âge de 50 ans, et elle touche surtout des femmes. Les principaux symptômes sont l'apparition progressive, sur quelques années, d'un essoufflement (dyspnée) et d'une toux. Ils peuvent être accompagnés de fièvre, amaigrissement, douleurs thoraciques et douleurs articulaires.

Pour faire le diagnostic de la maladie, les examens suivants sont en général réalisés : radiographie pulmonaire, scanner thoracique, analyses sanguines, lavage broncho-alvéolaire au cours d'une fibroscopie, et biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale. Des analyses complémentaires sont nécessaires sur la biopsie pulmonaire pour confirmer le diagnostic et différencier la pneumopathie interstitielle lymphocytaire d'un lymphome.

Le traitement de la pneumopathie interstitielle lymphocytaire idiopathique repose sur la corticothérapie. Elle entraîne généralement une amélioration des symptômes respiratoires, mais l'évolution vers une insuffisance respiratoire chronique reste à redouter chez une proportion de patients. Un suivi prolongé est nécessaire.