Fibroses pulmonaires - Pid auto-immunes

Le lupus systémique (LS) ou lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) est une maladie
inflammatoire au long cours (chronique) pouvant affecter de nombreux organes et notamment la peau, les reins, les articulations, les poumons et le système nerveux. Les manifestations de cette maladie sont extrêmement variées. Le terme « systémique » signifie que la maladie atteint plusieurs organes. 
Lorsque le lupus ne se manifeste qu’au niveau de la peau, on parle de lupus érythémateux
cutané.

La prévalence du LS (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) est
difficile à évaluer. Les estimations varient entre 1 cas pour 1 600 à 1 cas pour 3 200 habitants (soit entre 20 000 et 40 000 cas en France). Le lupus se rencontre surtout chez les femmes en âge d’avoir des enfants, c’est-à-dire entre 15 et 45 ans. Il peut aussi toucher l’homme (10 fois moins souvent que la femme) et les
enfants. 

La fibrose pulmonaire est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (3 à 9%) et exceptionnellement révélatrice. Son étiopathogénie demeure mal élucidée. Sa présentation clinique et radiologique ne semble pas être différente de celle observée au cours des autres connectivites.