Fibroses pulmonaires - Pid idiopathiques

La Fibro-élastose pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une importante fibroélastose sous-pleurale et parenchymateuse et une fibrose pleurale, affectant principalement les lobes supérieurs. Les signes cliniques et symptômes sont une toux non productive, une dyspnée et des infections respiratoires récurrentes. Le pneumothorax est une complication fréquemment rapportée. L'exploration fonctionnelle respiratoire révèle un trouble restrictif et réduction de la capacité de diffusion. La tomodensitométrie montre un épaississement pleural avec des signes de fibrose (bronchectasie de traction, distorsion architecturale et perte de volume) ainsi qu'une réticulation.

Le diagnostic de certitude est anatomopathologique par marquage des fibres d’élastine. Les diagnostics différentiels sont les séquelles de tuberculose, certaines connectivites ou polyarthrites, l’asbestose et les « coiffe apicale ».

La maladie peut survenir à tout âge. La dyspnée est constante, la toux, l’amaigrissement et les douleurs thoraciques fréquentes. Le platythorax est caractéristique. La fonction respiratoire est altérée avec un syndrome restrictif majeur. 

Les corticoïdes sont inefficaces. Il n’y a actuellement pas de traitement efficace connu hormis la transplantation pulmonaire.