Fibroses pulmonaires - Autres pid

La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles (PCIE), est caractérisée par la présence anormalement élevée d’un certain type de globules blancs, les éosinophiles, dans les poumons et le sang. C’est une maladie qui s’installe progressivement et évolue souvent sur plusieurs mois. Elle est idiopathique car on ne connait pas la cause exacte de la maladie. Elle apparaît en moyenne vers l’âge de 45 ans (mais est possible à tout âge), et touche plus souvent les femmes que les hommes que. Moins d’une centaine de personnes présentent cette maladie chaque année en France.

Il existe d’autres formes de la maladie, qui peuvent être dues à des médicaments, à des infections notamment parasitaires ou fongiques, ou des réactions excessives du système immunitaire. On parle alors de pneumopathie à éosinophile secondaire à la cause qui a été identifiée.

Les principaux symptômes de la maladie sont une toux et un essoufflement survenant surtout à l’effort (dyspnée d’effort). Souvent, le patient décrit en plus une baisse de son état général se traduisant par une fatigue importante, un fort amaigrissement, des sueurs nocturnes, de la fièvre ou une sensation de fièvre.

Pour faire le diagnostic de la maladie, on réalise: une prise de sang avec numération des éosinophiles, une radiographie des poumons, un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire au cours d’une fibroscopie bronchique. La biopsie pulmonaire n’est pas nécessaire. 

Pour traiter la PCIE, on utilise les corticoïdes par voie orale, que l’on poursuit pendant quelques mois en diminuant progressivement la dose. L’amélioration des symptômes est en général très rapide mais en général la maladie rechute lors de la diminution de la dose des corticoïdes ou après leur arrêt : il faut alors parfois les poursuivre à faible dose pendant plusieurs années. Dans de rares cas, la maladie guérit spontanément. Un asthme est souvent associé à la PCIE, pouvant apparaître avant la PCIE, en même temps ou dans les suites.

La pneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles (PAIE), est caractérisée par la présence anormalement élevée d'un certain type de globules blancs, les éosinophiles, dans les poumons. C'est une maladie qui s'installe très rapidement, en quelques jours. Elle touche en général des personnes adultes, souvent autour de l'âge de 30 ans, et essentiellement des hommes. Elle est dans la grande majorité des cas déclenchée par le tabac (surtout si début récent d'un tabagisme, augmentation ou modification du tabagisme), ou par une exposition à des agents inhalés de l'environnement. D'autres causes sont possibles, notamment des médicaments, (on parle alors de pneumopathie à éosinophiles d'origine médicamenteuse.)

Le principal symptôme de la maladie est un essoufflement (dyspnée) important, pouvant évoluer vers une détresse respiratoire d'installation très rapide, souvent associée à de la fièvre, et qui nécessite dans la moitié des cas une assistance respiratoire (ventilation mécanique). Une toux est souvent présente. Le premier diagnostic évoqué est souvent celui de pneumopathie infectieuse (pneumonie), avant que ne soit mis en évidence un taux élevé d'éosinophiles dans le sang et/ou dans les prélèvements pulmonaires (en général le taux d'éosinophiles dans le sang n'augmente qu'au bout de quelques jours).

Pour faire le diagnostic de la maladie, on réalise : une radiographie des poumons, un scanner thoracique, un lavage broncho-alvéolaire au cours d'une fibroscopie bronchique, et une prise de sang pour une numération des éosinophiles.
On traite la PAIE par des corticoïdes pendant 2 à 4 semaines. L'amélioration des symptômes est en général très rapide. Contrairement à la forme chronique de la maladie, il n'existe pas de récidive une fois le traitement terminé.

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