Fibroses pulmonaires - PID d'hypersensibilité

Les pneumopathies d’hypersensibilités (PHS) anciennement appelées alvéolites allergiques extrinsèques (AAE), désignent un groupe de maladies pulmonaires rares qui se caractérisent par une inflammation des poumons consécutive à une réaction immunitaire vis-à-vis de l’inhalation de particules organiques (d’origine végétale ou animale), probablement chez des personnes génétiquement prédisposées.
L’expression « alvéolite allergique extrinsèque » rend compte de l’origine et de la nature de ces maladies :

• « Alvéolite » se rapporte à une inflammation des alvéoles (les petites cavités où s’effectuent les échanges gazeux) ;
• « Allergique » se rapporte à la réaction d’hypersensibilité qui est caractéristique de la maladie (il ne s’agit pas en fait d’une allergie vraie mais d’une réaction immunitaire un peu différente) ;
• « Extrinsèque » se rapporte à une cause extérieure à l’organisme.

Le diagnostic précoce des PHS est essentiel car le traitement principal consiste à éradiquer de l’environnement du patient, l’agent responsable de la maladie.

Les PHS sont des maladies liées à l’environnement, qu’il soit professionnel ou domestique, résultant d’une exposition souvent prolongée ou répétée à des particules animales ou végétales. Les PHS peuvent être nommées différemment en fonction de l’agent (ou antigène) responsable. Quelques exemples :

• Maladie du poumon de fermier.
• Maladie des éleveurs d'oiseaux.
• PHS des champignonnistes.
• PHS des vignerons.
• PHS des travailleurs du bois.

Les PHS sont des maladies rares rencontrées principalement chez l’adulte car elles sont souvent liées à une exposition professionnelle. Néanmoins, elles peuvent survenir à tous les âges de la vie.

Chez l’enfant, la prévalence est estimée à 4 cas par million d’enfants et l’incidence à 2 cas par million d’enfants par an. Cependant, il s’agit d’une maladie probablement sous-diagnostiquée et souvent confondue avec d’autres maladies respiratoires dont elle partage les mêmes symptômes. Dans la majorité des cas, les PHS de l’enfant font suite à une exposition domestique ou à des antigènes protéiques aviaires.

Le traitement repose principalement sur l’éviction de l’agent responsable.

L’éviction de l’agent responsable permet une évolution favorable dans la plupart des cas. Sauf cas particulier, elle doit être complète et définitive. En cas d’impossibilité d’une éviction, des mesures de protection doivent être mises en place : Les mesures d’ingénierie et l’équipement de protection individuelle (masques anti-poussières, filtres, etc.) figurent parmi les mesures de réduction de l’exposition aux antigènes en milieu professionnel.
Les méthodes d’ingénierie comprennent la ventilation par aspiration à la source, la ventilation générale, l’isolement et l’isolation des procédés (le fait d’isoler le travailleur du procédé qui génère de la poussière). L’intervention du médecin du travail est souvent utile.

Dans les exploitations agricoles par exemple, il est possible de prévenir la libération de particules et de réduire la formation de nuages de poussière au moyen de conduits d’évacuation étanches et de convoyeurs fermés et étanches pour le transport des grains et des aliments du bétail. Les bâtiments doivent être dotés de systèmes de ventilation par aspiration à la source dans les zones fréquentées par les travailleurs chargés de la manutention des œufs ou de l’entreposage et de la préparation des aliments du bétail.

Dans les secteurs fermés où sont logés les animaux d’élevage, il faut surveiller la température et l’humidité relative. Il faut prévoir une ventilation adéquate et un apport d’air neuf suffisant.
Pour les travaux aux champs, les travailleurs doivent disposer de tracteurs ou de moissonneuses-batteuses dotées de cabines fermées à atmosphère filtrée. Les travailleurs et les médecins peuvent s’informer auprès de la médecine du travail, des mutuelles (en milieu agricole en particulier), et de réseaux de professionnels tels que le REPRAN (REseau Pathologies Respiratoires Agricoles National).

S’il s’agit d’une exposition domestique, le nettoyage du logement doit être méticuleux après retrait de la cause. Les patients doivent également limiter les expositions à d’autres sources antigéniques connues (oreillers en plumes, climatiseurs, etc.). Si la PHS est liée aux oiseaux, il est indispensable de s’en séparer et de se débarrasser de la cage.

Le traitement des formes graves

En cas d’aggravation importante de la fonction respiratoire, des corticoïdes peuvent être prescrits. Ces anti-inflammatoires vont permettre de lutter contre l’inflammation des poumons. Ce traitement soulage les symptômes, mais ne semble pas modifier l’évolution de la maladie à long terme. Parfois, un médicament immunosuppresseur est associé à la corticothérapie, qui en renforce l’effet et permet de diminuer la dose des corticoïdes.

Dans certains cas, la maladie continue de s’aggraver malgré l’éviction de l’agent responsable (s’il a pu être identifié) et la corticothérapie, et la PHS fibreuse progresse. Il peut être envisagé dans ces cas, un traitement anti-fibrotique.