Fibroses pulmonaires - Pid auto-immunes

Les vascularites à ANCA appartiennent, avec la périartérite noueuse, au groupe des vascularites nécrosantes systémiques.

Les vascularites à ANCA se caractérisent par une inflammation des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules) et correspondent à 3 entités différentes : granulomatose avec polyangéite (GPA) (granulomatose de Wegener), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (syndrome de Churg-Strauss) et polyangéite microscopique (PAM).

Les vascularites à ANCA sont des pathologies rares avec une incidence inférieure à 20 cas par an par million d’habitants pour chacune des entités cliniques. Elles surviennent préférentiellement chez l’adulte, sans prédominance de sexe, entre 40 et 60 ans. Les PAM ont tendance à survenir chez des patients plus âgés.