Fibroses pulmonaires - Pid auto-immunes

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui se caractérise par le développement anormal d’une fibrose ou d'une sclérose de la peau et de vaisseaux. La maladie peut également toucher différents organes.

La sclérodermie semble être le résultat de plusieurs dysfonctionnements :

• La fibrose (processus normal de réparation des tissus) est exagérée et mal contrôlée. Le tissu perd de son élasticité et devient plus rigide ; on parle de sclérose. Elle peut toucher la peau mais aussi les organes comme le poumon, le cœur ou le tube digestif. 
• Une atteinte des vaisseaux notamment des petits vaisseaux
• Un dérèglement du système immunitaire.

La sclérodermie systémique se présente sous deux formes :

• La forme cutanée limitée : atteintes de la partie distale des membres (mains, pieds) et/ou visage
• La forme cutanée diffuse : la fibrose cutanée remonte au-delà des genoux et des coudes : atteintes des bras, cuisses et tronc